Evento com aparente risco de morte recorrente como manifestação inicial de síndrome miastênica congênita

OBJETIVO: Alertar os pediatras sobre a necessidade de investigar criteriosamente a etiologia de eventos com aparente risco de morte recorrente. Não foram encontrados relatos associando tais eventos à miastenia congênita. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente de sete meses apresentando história de eventos com aparente risco de morte recorrente foi internado para investigação. Durante a internação, apresentou cianose e dispneia progressiva, com necessidade de ventilação mecânica por três dias. Após a melhora clínica, e tendo sido descartadas as hipóteses de doença do refluxo gastroesofágico e aspiração pulmonar como desencadeantes, notou-se ptose palpebral bilateral, hipotonia apendicular e choro fraco, que conduziram à suspeita clínica de miastenia congênita. Após confirmação do diagnóstico, foi mantido tratamento ambulatorial com piridostigmina, com recuperação nutricional e neurológica, sem novos eventos com aparente risco de morte nos três anos seguintes. COMENTÁRIOS: A investigação minuciosa das causas de eventos com aparente risco de morte pode levar a diagnósticos menos frequentes que exigem tratamento específico, como a miastenia congênita.

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Bibliographic Details
Main Authors: Romaneli,Mariana Tresoldi das N., Castro,Carla Cristina T. de S., Fraga,Andrea de Melo A., Lomazi,Elizete Aparecida, Nucci,Anamarli, Tresoldi,Antonia Teresinha
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade de Pediatria de São Paulo 2013
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822013000100019
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