Sirenomelia associada a defeitos congênitos raros: relato de três casos

Sirenomelia é um defeito congênito muito raro do campo primário do desenvolvimento, definido pela substituição dos membros inferiores, normalmente pareados por um único membro mediano. Geralmente, associa-se a graus variados de anomalias gênito-urinárias. Relatamos três casos necropsiados dessa entidade, incluindo estudo radiológico do membro inferior único, associados a agenesia renal bilateral, de ureteres e da bexiga, atresia retal, ânus imperfurado, testículos abdominais e ausência de genitália externa, além de outros defeitos congênitos infrequentemente observados, que somente puderam ter seus diagnósticos firmados por meio da necropsia.

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Bibliographic Details
Main Authors: Lima,Maria Angélica F. D., Machado,Heloisa Novaes, Dock,Dione Correa de Araújo, Villar,Maria Auxiliadora Monteiro, Llerena Junior,Juan Clinton
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Brasileira de Patologia Clínica 2012
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-24442012000400010
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Summary:Sirenomelia é um defeito congênito muito raro do campo primário do desenvolvimento, definido pela substituição dos membros inferiores, normalmente pareados por um único membro mediano. Geralmente, associa-se a graus variados de anomalias gênito-urinárias. Relatamos três casos necropsiados dessa entidade, incluindo estudo radiológico do membro inferior único, associados a agenesia renal bilateral, de ureteres e da bexiga, atresia retal, ânus imperfurado, testículos abdominais e ausência de genitália externa, além de outros defeitos congênitos infrequentemente observados, que somente puderam ter seus diagnósticos firmados por meio da necropsia.