Fibrosis quística: patogenia bacteriana y moduladores del CFTR (regulador de conductancia transmembranal de la fibrosis quística)

Fibrosis quística: patogenia bacteriana y moduladores del CFTR (regulador de conductancia transmembranal de la fibrosis quística)

Resumen La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que se origina por mutaciones en el gen regulador de conductancia transmembranal de la fibrosis quística (CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El CFTR es una proteína que transporta iones a través de la membrana de las células epiteliales pulmonares. La pérdida de su función conlleva la producción de un moco pegajoso y espeso, donde se pueden establecer y adaptar diversos patógenos bacterianos que contribuyen a la pérdida gradual de la función pulmonar. En este artículo de revisión se dará evidencia de los mecanismos moleculares que utilizan Pseudomonas aeruginosa y Burkholderia cenocepacia para sobrevivir y persistir en el ambiente pulmonar. Adicionalmente, se describirán las nuevas estrategias de terapia a base de moduladores de la función del CFTR.

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Bibliographic Details
Main Authors: Vargas-Roldán,Silvia Y., Lezana-Fernández,José L., Cerna-Cortés,Jorge F., Partida-Sánchez,Santiago, Santos-Preciado,José I., Rosales-Reyes,Roberto
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: Instituto Nacional de Salud, Hospital Infantil de México Federico Gómez 2022
Online Access:http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462022000400215
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Summary:Resumen La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que se origina por mutaciones en el gen regulador de conductancia transmembranal de la fibrosis quística (CFTR, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). El CFTR es una proteína que transporta iones a través de la membrana de las células epiteliales pulmonares. La pérdida de su función conlleva la producción de un moco pegajoso y espeso, donde se pueden establecer y adaptar diversos patógenos bacterianos que contribuyen a la pérdida gradual de la función pulmonar. En este artículo de revisión se dará evidencia de los mecanismos moleculares que utilizan Pseudomonas aeruginosa y Burkholderia cenocepacia para sobrevivir y persistir en el ambiente pulmonar. Adicionalmente, se describirán las nuevas estrategias de terapia a base de moduladores de la función del CFTR.

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