Síndrome de la cimitarra: un caso interesante
Introducción. El síndrome de la cimitarra es una anomalía congénita inusual caracterizada por un drenaje venoso anómalo, total o parcial, del pulmón derecho en la vena cava inferior, un suministro arterial sistémico parcial, hipoplasia del pulmón afectado, dextrocardia y anormalidades bronquiales y en la lobulación pulmonar. La alteración fundamental obligatoria es el retorno venoso pulmonar anormal derecho total o de sus dos tercios superiores a la vena cava inferior (imagen que semeja a una cimitarra, una espada turca, corta y curva). La orientación diagnóstica se lleva a cabo con exámenes de gabinete y con el cuadro clínico asociado a los hallazgos de la radiografía de tórax. Caso clínico. La imagen radiográfica demuestra la presencia del corazón hacia la derecha, asociado a una imagen pulmonar disminuida de tamaño. Estos hallazgos obligan a realizar un cateterismo cardiaco y/o una angiotomografía para confirmar el diagnóstico. La complicación de este padecimiento va de acuerdo al tiempo de aparición de los síntomas cuando se sospecha el cortocircuito de izquierda a derecha, los signos de hipertensión arterial pulmonar que se comprueban con un ecocardiograma y un cateterismo cardiaco y con presencia de anomalías congénitas como hipoplasia pulmonar derecha, secuestro pulmonar con presión de vena anómala y presencia de malformaciones cardiovasculares asociadas. Conclusiones. El pronóstico de estos pacientes, tanto en niños mayores como en adultos, es generalmente bueno. El tratamiento es conservador; el tratamiento quirúrgico sólo es considerado en pacientes sintomáticos y en aquéllos con anormalidades cardiacas asociadas.
| Main Authors: | , , , , |
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| Format: | Digital revista |
| Language: | Spanish / Castilian |
| Published: |
Instituto Nacional de Salud, Hospital Infantil de México Federico Gómez
2011
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| Online Access: | http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462011000600008 |
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| Summary: | Introducción. El síndrome de la cimitarra es una anomalía congénita inusual caracterizada por un drenaje venoso anómalo, total o parcial, del pulmón derecho en la vena cava inferior, un suministro arterial sistémico parcial, hipoplasia del pulmón afectado, dextrocardia y anormalidades bronquiales y en la lobulación pulmonar. La alteración fundamental obligatoria es el retorno venoso pulmonar anormal derecho total o de sus dos tercios superiores a la vena cava inferior (imagen que semeja a una cimitarra, una espada turca, corta y curva). La orientación diagnóstica se lleva a cabo con exámenes de gabinete y con el cuadro clínico asociado a los hallazgos de la radiografía de tórax. Caso clínico. La imagen radiográfica demuestra la presencia del corazón hacia la derecha, asociado a una imagen pulmonar disminuida de tamaño. Estos hallazgos obligan a realizar un cateterismo cardiaco y/o una angiotomografía para confirmar el diagnóstico. La complicación de este padecimiento va de acuerdo al tiempo de aparición de los síntomas cuando se sospecha el cortocircuito de izquierda a derecha, los signos de hipertensión arterial pulmonar que se comprueban con un ecocardiograma y un cateterismo cardiaco y con presencia de anomalías congénitas como hipoplasia pulmonar derecha, secuestro pulmonar con presión de vena anómala y presencia de malformaciones cardiovasculares asociadas. Conclusiones. El pronóstico de estos pacientes, tanto en niños mayores como en adultos, es generalmente bueno. El tratamiento es conservador; el tratamiento quirúrgico sólo es considerado en pacientes sintomáticos y en aquéllos con anormalidades cardiacas asociadas. |
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