Degenerescência aneurismática na doença de Von Recklinghausen
A doença de Von Recklinghausen é uma facomatose de transmissão autossómica dominante. Apesar da heterogeneidade da expressão clínica, os estigmas cutâneos clássicos como manchas café au lait são frequentes. A arteriopatia é incomum, sendo a degenerescência aneurismática extremamente rara. Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 63 anos com doença de Von Recklinghausen e degenerescência multianeurismática aorto-ilíaca, femoral e poplítea, submetido com sucesso a tratamento cirúrgico convencional. A degenerescência aneurismática na doença de Von Recklinghausen encontra-se associada a displasia muscular lisa e a invasão neuroûbromatosa da parede vascular. Esta fragilidade arterial implica dissecção laboriosa e técnica cirúrgica meticulosa para limitar a hemorragia e a deiscência anastomótica.
| Main Authors: | , , , , , , , |
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| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Sociedade Portuguesa de Angiologia e Cirurgia Vascular
2014
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| Online Access: | http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-706X2014000400007 |
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| Summary: | A doença de Von Recklinghausen é uma facomatose de transmissão autossómica dominante. Apesar da heterogeneidade da expressão clínica, os estigmas cutâneos clássicos como manchas café au lait são frequentes. A arteriopatia é incomum, sendo a degenerescência aneurismática extremamente rara. Os autores apresentam o caso clínico de um homem de 63 anos com doença de Von Recklinghausen e degenerescência multianeurismática aorto-ilíaca, femoral e poplítea, submetido com sucesso a tratamento cirúrgico convencional. A degenerescência aneurismática na doença de Von Recklinghausen encontra-se associada a displasia muscular lisa e a invasão neuroûbromatosa da parede vascular. Esta fragilidade arterial implica dissecção laboriosa e técnica cirúrgica meticulosa para limitar a hemorragia e a deiscência anastomótica. |
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