De la tromboembolia pulmonar aguda a la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica: implicaciones en la patobiología y fisiopatología
Resumen: La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es un subtipo de hipertensión pulmonar (HP) caracterizada por la obstrucción mecánica de las arterias pulmonares causada por una tromboembolia pulmonar. Sin tratamiento es una enfermedad progresiva y devastadora, y es el único subgrupo de HP potencialmente curable mediante la endarterectomía pulmonar. La magnitud, así como la recurrencia de la embolia pulmonar, son determinantes y contribuyen al desarrollo de la HPTEC aun cuando está asociada solo a algunos factores trombofílicos. Una hipótesis es que la enfermedad es consecuencia de la resolución incompleta y la organización del trombo, favorecido por fenómenos de inflamación, inmunitarios y/o genéticos que promueven el desarrollo de estenosis de tipo fibroso que culminan con el remodelado vascular oclusivo de vasos proximales y distales. Los mecanismos involucrados en la fallida resolución del trombo aún no están esclarecidos. Los pacientes con HPTEC con frecuencia exhiben HP severa que no puede ser explicada por el grado de obstrucción vascular demostrada en estudios por imagen. En tales casos la arteriopatía pulmonar y las lesiones trombóticas obstructivas, distales al nivel subsegmentario, pueden contribuir al incremento fuera de proporción de las resistencias vasculares pulmonares. Los procesos que llevan al desarrollo de la arteriopatía pulmonar y los cambios microvasculares que ocurren en la HPTEC explican el comportamiento progresivo de la HP y el deterioro clínico gradual con pobre pronóstico para los pacientes, así como también la falta de correlación entre la magnitud de la obstrucción vascular y la medición de parámetros hemodinámicos, aun en ausencia de tromboembolismo venoso recurrente. Esta revisión resume los aspectos más relevantes y actuales de la patobiología y fisiopatología de la HPTEC.
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Spanish / Castilian |
| Published: |
Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez
2017
|
| Online Access: | http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402017000100026 |
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| Summary: | Resumen: La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es un subtipo de hipertensión pulmonar (HP) caracterizada por la obstrucción mecánica de las arterias pulmonares causada por una tromboembolia pulmonar. Sin tratamiento es una enfermedad progresiva y devastadora, y es el único subgrupo de HP potencialmente curable mediante la endarterectomía pulmonar. La magnitud, así como la recurrencia de la embolia pulmonar, son determinantes y contribuyen al desarrollo de la HPTEC aun cuando está asociada solo a algunos factores trombofílicos. Una hipótesis es que la enfermedad es consecuencia de la resolución incompleta y la organización del trombo, favorecido por fenómenos de inflamación, inmunitarios y/o genéticos que promueven el desarrollo de estenosis de tipo fibroso que culminan con el remodelado vascular oclusivo de vasos proximales y distales. Los mecanismos involucrados en la fallida resolución del trombo aún no están esclarecidos. Los pacientes con HPTEC con frecuencia exhiben HP severa que no puede ser explicada por el grado de obstrucción vascular demostrada en estudios por imagen. En tales casos la arteriopatía pulmonar y las lesiones trombóticas obstructivas, distales al nivel subsegmentario, pueden contribuir al incremento fuera de proporción de las resistencias vasculares pulmonares. Los procesos que llevan al desarrollo de la arteriopatía pulmonar y los cambios microvasculares que ocurren en la HPTEC explican el comportamiento progresivo de la HP y el deterioro clínico gradual con pobre pronóstico para los pacientes, así como también la falta de correlación entre la magnitud de la obstrucción vascular y la medición de parámetros hemodinámicos, aun en ausencia de tromboembolismo venoso recurrente. Esta revisión resume los aspectos más relevantes y actuales de la patobiología y fisiopatología de la HPTEC. |
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