Complicaciones cardiopulmonares en anemia de células falciformes
La anemia de células falciformes, considerada la enfermedad genética más prevalente entre los afroamericanos, es una entidad con patrón de herencia autosómico recesivo, que se caracteriza por la producción de hemoglobina S. Esta proteína anormal se polimeriza y facilita la formación de agregados fibrilares que alteran la morfología eritrocitaria. La elevada rigidez de los hematíes impide su tránsito adecuado a través de la microcirculación, lo que conlleva hemólisis y aumento de la viscosidad sanguínea que favorece la trombogénesis y oclusión vascular, generando isquemia tisular y microinfartos. Esta enfermedad presenta una alta tasa de morbimortalidad, especialmente en los 3 primeros años de vida si no se realiza un diagnóstico rápido y un tratamiento adecuado. Complicaciones cardiovasculares como la insuficiencia cardíaca y la hipertensión pulmonar se pueden desarrollar de forma independiente, y cada una contribuye a una mayor mortalidad, siendo la combinación de ambos factores de riesgo un importante agravante del pronóstico y un indicador determinante de la mortalidad.
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Spanish / Castilian |
| Published: |
Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez
2013
|
| Online Access: | http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402013000400011 |
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| Summary: | La anemia de células falciformes, considerada la enfermedad genética más prevalente entre los afroamericanos, es una entidad con patrón de herencia autosómico recesivo, que se caracteriza por la producción de hemoglobina S. Esta proteína anormal se polimeriza y facilita la formación de agregados fibrilares que alteran la morfología eritrocitaria. La elevada rigidez de los hematíes impide su tránsito adecuado a través de la microcirculación, lo que conlleva hemólisis y aumento de la viscosidad sanguínea que favorece la trombogénesis y oclusión vascular, generando isquemia tisular y microinfartos. Esta enfermedad presenta una alta tasa de morbimortalidad, especialmente en los 3 primeros años de vida si no se realiza un diagnóstico rápido y un tratamiento adecuado. Complicaciones cardiovasculares como la insuficiencia cardíaca y la hipertensión pulmonar se pueden desarrollar de forma independiente, y cada una contribuye a una mayor mortalidad, siendo la combinación de ambos factores de riesgo un importante agravante del pronóstico y un indicador determinante de la mortalidad. |
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