Síndrome de moyamoya e Drepanocitose: A Propósito de um Caso Clínico
A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de etiologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação com várias patologias, entre as quais a drepanocitose. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente vascular cerebral e hemiparésia esquerda sequelar; recorre ao serviço de urgência por agravamento da hemiparésia esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal homolaterais. À observação, foi objetivado o défice neurológico descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria cerebral média; presença de pequenos vasos emaranhados sublenticulares padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia diagnóstica, que confirmou as alterações vasculares descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. Moyamoya significa, em japonês, sopro de fumo de cigarro, ilustrando um padrão angiográfico cerebral característico. Este é um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão angiográfico se associa a um determinado factor de risco. Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência atual acerca desta entidade clínica rara.
| Main Authors: | , , , , , |
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| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Sociedade Portuguesa de Medicina Interna
2017
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| Online Access: | http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-671X2017000200011 |
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| Summary: | A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de etiologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação com várias patologias, entre as quais a drepanocitose. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente vascular cerebral e hemiparésia esquerda sequelar; recorre ao serviço de urgência por agravamento da hemiparésia esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal homolaterais. À observação, foi objetivado o défice neurológico descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria cerebral média; presença de pequenos vasos emaranhados sublenticulares padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia diagnóstica, que confirmou as alterações vasculares descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. Moyamoya significa, em japonês, sopro de fumo de cigarro, ilustrando um padrão angiográfico cerebral característico. Este é um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão angiográfico se associa a um determinado factor de risco. Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência atual acerca desta entidade clínica rara. |
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