Displasia ectodérmica hipohidrótica: Revisión de sus manifestaciones otorrinolaringologías a propósito de dos casos

La displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad hereditaria, infrecuente en la población general, caracterizada clínicamente por la tríada de hipohidrosis, deficiencias dentarias y falta de crecimiento de cabello. Además, se afectan otros anexos cutaneos como folículos pilosos, uñas y dientes e incluso estructuras como las glándulas mucosas del tracto aerodigestivo superior lo que puede ocasionar signos, síntomas y patologías de interés para el otorrinolaringólogo. Se presentan dos casos clínicos, un adulto y un niño, y se revisa la literatura respecto de las manifestaciones de la displasia ectodérmica hipohidrótica en cabeza y cuello.

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Bibliographic Details
Main Authors: Sepúlveda S,René, Muñoz S,Daniel, Cardemil M,Felipe, Rahal E,Maritza
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: Sociedad Chilena de Otorrinolaringología, Medicina y Cirugía de Cabeza y Cuello 2012
Online Access:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-48162012000300010
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Summary:La displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad hereditaria, infrecuente en la población general, caracterizada clínicamente por la tríada de hipohidrosis, deficiencias dentarias y falta de crecimiento de cabello. Además, se afectan otros anexos cutaneos como folículos pilosos, uñas y dientes e incluso estructuras como las glándulas mucosas del tracto aerodigestivo superior lo que puede ocasionar signos, síntomas y patologías de interés para el otorrinolaringólogo. Se presentan dos casos clínicos, un adulto y un niño, y se revisa la literatura respecto de las manifestaciones de la displasia ectodérmica hipohidrótica en cabeza y cuello.