Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica: dos casos en medicina intensiva
Las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes son una familia de raras patologías neurodegenerativas caracterizadas por periodos de incubación prolongados asociados a una lenta, irreversible e invariablemente mortal evolución. En humanos se las clasifica en esporádica, adquirida y hereditaria o genética. Realizar el diagnóstico de «enfermedad de Creutzfeldt-Jakob» es un verdadero desafío para el médico intensivista dada la variabilidad en la presentación clínica y su baja incidencia. Se presentan 2 pacientes admitidos en la UCI en los que, tras descartar varias patologías, se diagnosticó con un nivel de «probabilidad», de acuerdo a la clasificación de la OMS, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Se analizan aspectos diagnósticos clínicos y analíticos de la enfermedad resaltando la utilidad de la identificación de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo.
| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Spanish / Castilian |
| Published: |
Elsevier España, S.L.
2011
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| Online Access: | http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-56912011000100009 |
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| Summary: | Las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes son una familia de raras patologías neurodegenerativas caracterizadas por periodos de incubación prolongados asociados a una lenta, irreversible e invariablemente mortal evolución. En humanos se las clasifica en esporádica, adquirida y hereditaria o genética. Realizar el diagnóstico de «enfermedad de Creutzfeldt-Jakob» es un verdadero desafío para el médico intensivista dada la variabilidad en la presentación clínica y su baja incidencia. Se presentan 2 pacientes admitidos en la UCI en los que, tras descartar varias patologías, se diagnosticó con un nivel de «probabilidad», de acuerdo a la clasificación de la OMS, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Se analizan aspectos diagnósticos clínicos y analíticos de la enfermedad resaltando la utilidad de la identificación de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo. |
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