Síndrome de Hopkins no diagnóstico diferencial das paralisias flácidas na infância: aspectos clínicos e neurofisiológicos. Relato de caso

INTRODUÇÃO: A síndrome de Hopkins (SH) é caracterizada por monoplegia ou diplegia, decorrente de lesão no corno anterior da medula, que se segue a um ataque agudo de asma, ocorre geralmente em crianças e sua etiologia ainda não está definida. Há 34 casos descritos no mundo, sendo este o primeiro relato na América do Sul e durante o primeiro ano de vida. CASO: Criança internada aos 4 meses de idade com quadro de sibilância e insuficiência respiratória. Cerca de 3 dias após melhora do quadro respiratório, observou-se perda de força nos membros inferiores. Teve alta hospitalar com regressão do quadro respiratório mantendo a paraparesia. Reinternada aos 9 meses de idade por novo quadro de broncoespasmo, demonstrando paralisia flácida assimétrica (E>D) e atrofia nos membros inferiores. EXAME NEUROLÓGICO: força e reflexos miotáticos normais nos membros superiores, arreflexia miotática nos membros inferiores e sensibilidade preservada. Exames de líquor, ressonância magnética de coluna lombossacra e potencial evocado somatossensitivo dos membros inferiores: normais. BIÓPSIA MUSCULAR: Grupamento de fibras. A eletroneuromiografia demonstrou sinais de lesão do neurônio motor do corno anterior da medula nos metâmeros lombossacros. CONCLUSÃO: A Síndrome de Hopkins, apesar de rara, deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de paralisias flácidas, quando houver concomitância com asma.

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Bibliographic Details
Main Authors: Nora,Daniel B., Gomes,Irenio, El Ammar,Gibran, Nunes,Magda L.
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO 2003
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2003000300033
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Description
Summary:INTRODUÇÃO: A síndrome de Hopkins (SH) é caracterizada por monoplegia ou diplegia, decorrente de lesão no corno anterior da medula, que se segue a um ataque agudo de asma, ocorre geralmente em crianças e sua etiologia ainda não está definida. Há 34 casos descritos no mundo, sendo este o primeiro relato na América do Sul e durante o primeiro ano de vida. CASO: Criança internada aos 4 meses de idade com quadro de sibilância e insuficiência respiratória. Cerca de 3 dias após melhora do quadro respiratório, observou-se perda de força nos membros inferiores. Teve alta hospitalar com regressão do quadro respiratório mantendo a paraparesia. Reinternada aos 9 meses de idade por novo quadro de broncoespasmo, demonstrando paralisia flácida assimétrica (E>D) e atrofia nos membros inferiores. EXAME NEUROLÓGICO: força e reflexos miotáticos normais nos membros superiores, arreflexia miotática nos membros inferiores e sensibilidade preservada. Exames de líquor, ressonância magnética de coluna lombossacra e potencial evocado somatossensitivo dos membros inferiores: normais. BIÓPSIA MUSCULAR: Grupamento de fibras. A eletroneuromiografia demonstrou sinais de lesão do neurônio motor do corno anterior da medula nos metâmeros lombossacros. CONCLUSÃO: A Síndrome de Hopkins, apesar de rara, deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de paralisias flácidas, quando houver concomitância com asma.