Adrenoleucodistrofia (leucodistrofia melanodermica): registro de um caso anatomo-clinico
É relatado o caso de um paciente de 14 anos, do sexo masculino, com esclerose cerebral difusa precedida em 7 anos de sinais de insuficiência do córtex supra-renal, com antecedentes familiares. Clinicamente a doença é caracterizada por deterioração mental, distúrbios da marcha e da visão, associados com insuficiência do córtex supra-renal. Confirmando os dados da literatura, em nosso caso o estudo anátomo-patológico revelou desmielinização e gliose difusa na substância branca cerebral, poupando as fibras subcorticais. Células inflamatórias são comuns e têm distribuição perivascular. Na zona fasciculada e reticular da supra-renal, células "balonadas" são evidentes, muitas delas apresentando citoplasma vacuolizado e com estriações. Inclusões lipídicas similares têm sido encontradas nas células de Schwann dos nervos periféricos e dos testículos. Os achados são comparados com vinte casos da literatura.
| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO
1979
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| Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1979000200008 |
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| Summary: | É relatado o caso de um paciente de 14 anos, do sexo masculino, com esclerose cerebral difusa precedida em 7 anos de sinais de insuficiência do córtex supra-renal, com antecedentes familiares. Clinicamente a doença é caracterizada por deterioração mental, distúrbios da marcha e da visão, associados com insuficiência do córtex supra-renal. Confirmando os dados da literatura, em nosso caso o estudo anátomo-patológico revelou desmielinização e gliose difusa na substância branca cerebral, poupando as fibras subcorticais. Células inflamatórias são comuns e têm distribuição perivascular. Na zona fasciculada e reticular da supra-renal, células "balonadas" são evidentes, muitas delas apresentando citoplasma vacuolizado e com estriações. Inclusões lipídicas similares têm sido encontradas nas células de Schwann dos nervos periféricos e dos testículos. Os achados são comparados com vinte casos da literatura. |
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