Síndrome de hiper-IgM con afectación hepática temprana

Resumen Introducción: El síndrome de hiper-IgM es un error innato de la inmunidad, caracterizado por un defecto en el cambio de isotipo de inmunoglobulina, con valores disminuidos de IgG, IgA e IgE, y concentraciones normales o elevadas de IgM. Predispone a procesos infecciosos en el sistema respiratorio y aparato gastrointestinal, además de enfermedades autoinmunes y neoplasias. Reporte de caso: Paciente pediátrico de género masculino, de 5 años y 7 meses de edad, con antecedente de dos cuadros de neumonía (uno de estos grave) y diarrea crónica desde los 2 años. Neutropenia moderada persistente, disminución de la concentración de IgG y elevación de IgM. La citometría de flujo confirmó la ausencia de CD40L. Durante la evolución clínica tuvo afectación hepática temprana. Conclusión: El síndrome de hiper-IgM predispone a daño hepático, por lo que se requiere la evaluación completa y el diagnóstico oportuno. El tratamiento antiinfeccioso activo y el control de la respuesta inflamatoria son factores decisivos para establecer el tratamiento del daño hepático.

Bibliographic Details

Main Authors:	Coronado-Hernández,Kareli Guadalupe, Campos-Téllez,Héctor Hugo, Cortés-Grimaldo,Rosa María, Macías-Robles,Ana Paola, Estrada-García,Carlos David, Barrlos-Díaz,Britza, Ramírez Nepomuceno,Adriana, Barreto-Alcalá,Marlén, Esparza-Amaya,David, Carvajal-Alonso,Hilda Lilian, Berrón-Ruiz,Laura
Format:	Digital revista
Language:	Spanish / Castilian
Published:	Colegio Mexicano de Inmunología Clínica y Alergia A.C. 2022
Online Access:	http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2448-91902022000400214
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