Malformación de Dandy-Walker de diagnóstico tardío revelada por hipertensión intracraneal

Introducción. La malformación de Dandy-Walker se ha descrito clásicamente por la triada de dilatación quística del cuarto ventrículo, hipoplasia del vermis cerebeloso e hidrocefalia. Los síntomas suelen aparecer en la infancia precoz. La presentación en la edad adulta es extremadamente rara, aunque puede ocurrir de forma espontánea o tras un traumatismo craneal. Caso clínico. Varón de 24 años que acude a urgencias por un cuadro compatible con hipertensión intracraneal. El TAC craneal reveló una malformación de Dandy-Walker. Comentario y Conclusiones. Aproximadamente el 80% de los pacientes con esta malformación se presentan durante le primer año de vida, principalmente con marcrocrania secundaria a la hidrocefalia. Por el contrario, en la edad adulta suelen presentarse con síntomas de disfunción de estructuras posteriores dando lugar a nistagmus, alteración de la marcha y ataxia, aunque también podrían presentar síntomas de hipertensión intracraneal.

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Bibliographic Details
Main Authors: Jiménez Caballero,Pedro Enrique, Fermín Marrero,José Antonio, Casado Naranjo,Ignacio
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: Sociedad de Medicina Interna del Uruguay 2014
Online Access:http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-423X2014000200011
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