Síndrome de Gorham Stout. Reporte de Caso

RESUMEN El Síndrome de Gorham Stout (GSS) es una enfermedad ósea de etiología desconocida, caracterizada por osteólisis, absorción idiopática y progresiva. Se presenta a cualquier edad, sin predilección por género o raza, puede afectar cualquier parte del esqueleto, el diagnóstico que se realiza es clínico, radiológico e histopatológico y por exclusión de otras afecciones comunes. El compromiso espinal es extremadamente raro y de mal pronóstico. También afecta las vísceras, una complicación común es el desarrollo de quilotórax, que ocurre en aproximadamente 20% de los pacientes y con lleva una alta tasa de mortalidad. No existen métodos de diagnósticos o tratamientos estándar para la enfermedad. Plantea un desafío para los médicos a la hora de diagnosticar y tratar adecuadamente al paciente. Se presenta el caso de una paciente de 5 años de edad, diagnosticada y manejada por un equipo multidisciplinario en el Hospital General Pediátrico (HGP), con revisión de la literatura.

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Bibliographic Details
Main Authors: Domínguez Samaniego,Sandra Violeta, Vega,Osvaldo Guzmán
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: Sociedad Paraguaya de Pediatría 2020
Online Access:http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1683-98032020000300175
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