Aplasia pulmonar: a propósito de dos casos

Introducción: La aplasia pulmonar es un raro trastorno del desarrollo pulmonar. Se caracteriza por la presencia de un bronquio principal rudimentario en ausencia de pulmón y arteria pulmonar. Generalmente se asocia con otros defectos congénitos, y debe sospecharse ante la opacidad del hemitórax. Casos clínicos: Se describen dos casos de pacientes con aplasia pulmonar diagnosticados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en los últimos 5 años. La primera paciente presentó dificultad respiratoria desde el nacimiento. Se observó radiopacidad total del hemitórax izquierdo, y se completó el diagnóstico de aplasia pulmonar con gammagrafía pulmonar y broncoscopia. La evolución ha sido insidiosa, con sintomatología respiratoria crónica, dependencia de oxígeno y neumonías recurrentes. La segunda paciente, de 5 años de edad, permaneció asintomática durante los primeros 2 años de vida. Fue hospitalizada por gastroenteritis infecciosa, y la radiografía sugirió hernia diafragmática derecha. Se intervino y se encontró eventración diafragmática derecha y ausencia de pulmón ipsilateral. Se completó el diagnóstico con broncoscopia que mostró bronquio principal derecho con saco ciego terminal. Conclusiones: La aplasia pulmonar es una entidad infrecuente. Debido a la variabilidad en la presentación clínica debe tenerse un alto índice de sospecha ante el hallazgo de la radiopacidad total del hemitórax. Los métodos diagnósticos que se utilizan son radiografía, tomografía y gammagrafía. Para confirmar el diagnóstico se requiere realizar broncoscopia. La escisión del muñón y la traslocación diafragmática se han descrito como opciones quirúrgicas de tratamiento.

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Bibliographic Details
Main Authors: Siegert-Olivares,Augusto Ignacio, Penchyna Grub,Jaime, Jamaica Balderas,Lourdes, Jaramillo González,Carlos, Sáenz Gómez,Jessica, Karam Bechara,José
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: Instituto Nacional de Salud, Hospital Infantil de México Federico Gómez 2015
Online Access:http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462015000100011
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