Estudio retrospectivo de 11 casos de estesioneuroblastomas tratados en el Hospital Santa Creu i Sant Pau entre los años 2000 y 2008 más revisión de la literatura
Introducción. El estesioneuroblastoma (ENB) es un tumor maligno de origen neuroectodérmico poco habitual que afecta principalmente a la fosa craneal anterior y cavidad nasal. Objetivos. Revisar nuestra experiencia en el manejo de los ENB, evaluar la validez del diagnóstico anatomopatológico, el tipo de tratamiento y factores pronósticos de la enfermedad comparando nuestros hallazgos con los descritos en la literatura. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 11 casos de ENB tratados en nuestro hospital en el periodo comprendido entre 2000 y 2008. Se realiza análisis estadístico sobre la existencia de factores pronósticos. Se revisa la bibliografía publicada sobre el ENB entre 1990 y 2009. Resultados. Se trataron 3 mujeres y 8 hombres, cuya edad media fue 42 años (rango 20-71 años). El síntoma inicial fue la obstrucción nasal (81%), epistaxis (27%), disminución de agudeza visual (18%), cefalea y otros. Según la clasificación de Kadish, 2 son estadío B y 9 estadío C; según la clasificación de Dulguerov, 2 son T2, 3 son T3 y 6 son T4. El resultado histológico según la clasificación de Hyams fue de 2 casos en grado I, 4 en grado II, 3 en grado III y 2 en grado IV. Dos de los casos inicialmente catalogados en grado IV cambiaron de diagnóstico en la segunda biopsia a tumor indiferenciado. Se realizó un abordaje subcraneal en 73% (8 casos) con comprobación de la exéresis completa mediante endoscopia endonasal. De ellos, tras radioterapia coadyuvante en todos y en uno quimioterapia, el 62% (5 pacientes) están vivos sin enfermedad, 12,5% (1) vivo con enfermedad controlada, 25% (2) muerte por progresión de la enfermedad. En 1 paciente se realizó resección subtotal por endoscopia endonasal más radioterapia y está vivo sin enfermedad. En los otros 2 casos, que se consideraron irresecables, se realizó biopsia endonasal más quimioterapia y radioterapia; uno está vivo con enfermedad controlada y el otro fue éxitus por progresión de la enfermedad. Se realizó RT coadyuvante en todos los casos y QT adyuvante en 5 de los pacientes. El grado histológico de Hyams se ha encontrado como factor pronóstico estadísticamente significativo en la predicción de menor periodo libre de enfermedad en nuestra serie. Conclusiones. En el diagnóstico histopatológico del ENB, la gradación de Hyams puede ser válida considerando los grado IV como la variante más avanzada siendo en ocasiones difícil de diferenciar de otros tumores indiferenciados. El abordaje subcraneal o resección craneofacial en estadíos avanzados (Kadish C y algunos B) creemos que sigue siendo de elección como primer tratamiento. La radioterapia es coadyuvante en todos los casos y la quimioterapia en casos seleccionados. El único factor pronóstico que hemos podido extraer de nuestra serie es el grado histológico según la clasificación de Hyams.
| Main Authors: | , , , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Spanish / Castilian |
| Published: |
Sociedad Española de Neurocirugía
2011
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| Online Access: | http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-14732011000500002 |
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