Fibrose quística: Revisão
A fibrose quística (FQ) é a doença autossómica recessiva mais frequente na raça caucasiana. Caracteriza-se por mutações na CFTR, uma proteína transmembranar responsável pelo transporte de cloretos. Esta proteína tem uma ampla distribuição epitelial, o que dá um carácter sistémico a esta doença e consequentemente múltiplas manifestações clínicas de gravidade variável. A melhoria dos cuidados de saúde, associada ao desenvolvimento do arsenal terapêutico, permitiu um aumento da sobrevida destes doentes, de tal forma que a FQ já não pode ser abordada como doença da idade pediátrica. Também a evolução técnica na transplantação abriu novas perspectivas quanto ao tratamento desta afecção. Assim, cada vez mais esta patologia implica um envolvimento multidisciplinar no qual a pneumologia tem uma parte preponderante.
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Sociedade Portuguesa de Pneumologia
2008
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| Online Access: | http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592008000100005 |
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