Fibrose quística em adultos
Os autores efectuaram uma revisão de doentes adultos com fibrose quística (FQ), seguidos na consulta de Pneumologia no período de 1994-2004 (n=8): cinco mulheres e três homens, com idades compreendidas entre 20 e 34 anos (mediana = 27 anos), cuja idade de diagnóstico variou entre os 18 meses e os 31 anos. O diagnóstico foi obtido por prova de suor (positiva em seis doentes) e estudo genético (homozigotia para a mutação ÄF508 em quatro doentes). O atingimento respiratório traduziu-se por sinusite e bronquiectasias, acompanhando-se o envolvimento pulmonar por alterações funcionais e também gasométricas na maioria dos doentes, ainda que de gravidade variável e não relacionada com a idade de diagnóstico. Verificou-se colonização da árvore brônquica em cinco doentes: Pseudomonas aeruginosa em quatro e Staphilococcus aureus em quatro (verificando-se colonização concomitante por estes agentes em três). As principais causas de exacerbação foram infecções respiratórias e hemoptises. Quanto ao atingimento não respiratório, quatro doentes apresentavam envolvimento digestivo (com cirrose hepática num caso), um insuficiência renal em hemodiálise, e em apenas um foi efectuado espermograma para documentação de infertilidade. Quatro doentes tinham osteopenia documentada por densitometria óssea. As medidas terapêuticas mais utilizadas foram a cinesiterapia, os broncodilatadores, a alfa-dornase, mucolíticos, suplementos vitamínicos e enzimáticos, antibioterapia e oxigenoterapia. Relativamente à evolução, uma doente abandonou a consulta, uma doente faleceu, um doente aguardava transplante pulmonar e os restantes mantiveram as suas características clínicas habituais. Neste grupo, a gravidade da doença pulmonar não se relacionou com o diagnóstico mais tardio, o que se pode dever à diversidade de apresentação fenotípica da FQ na idade adulta.
| Main Authors: | , , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Sociedade Portuguesa de Pneumologia
2007
|
| Online Access: | http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592007000300003 |
| Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|