Tumor maligno de la vaina de nervio periférico y neurofibromatosis

Reportamos el caso de paciente femenina de 29 años de edad, diagnóstico de neurofibromatosis, en segundo mes de posoperatorio de resección local lesión en flanco izquierdo, biopsia reportó tumor mesenquimal maligno, presenta masa de rápido crecimiento en cicatriz quirúrgica. Examen físico: tumor en hemiabdomen izquierdo, duro, fijo, piel ulcerada. Resonancia magnética nuclear evidencia masa retroperitoneal con extensión a cavidad, pared abdominal, lobulada, desplaza grandes vasos, uréter, riñón izquierdo, colon descendente. La laparotomía evidencia tumor retroperitoneal que desplaza grandes vasos, uréter, riñón, colon izquierdo, infiltra pared abdominal, piel, lobulado, encapsulado. Biopsia e inmunohistoquímica con proteína S-100 y LEU 7 son compatibles con tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos asociado a neurofibromatosis alto grado de malignidad. La sobrevida es 15 % 30 % a 5 años. El tratamiento consiste en resección con biopsia intraoperatoria para comprobar negatividad de márgenes y radioterapia posoperatoria. Quimioterapia en casos de metástasis a distancia.

Bibliographic Details

Main Authors:	García,Blanca, Ferrer,María Solange, Acosta,Geylor
Format:	Digital revista
Language:	Spanish / Castilian
Published:	Casa publicadora Ateproca C.A 2008
Online Access:	http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0798-05822008000100007
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