Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso
A síndrome hemofagocítica, ou síndrome de ativação macrofágica (SAM), é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, podendo também estar relacionada a neoplasias, imunodeficiências e a uma variedade de infecções por agentes virais, bacterianos e fúngicos. Caracteriza-se pela excessiva ativação dos macrófagos e histiócitos com intensa hemofagocitose na medula óssea e no sistema retículo-endotelial, acarretando a fagocitose de eritrócitos, leucócitos, plaquetas e de seus precursores. As manifestações clínicas apresentam-se como febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e falência de múltiplos órgãos. Relatamos um caso raro de SAM em homem com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que teve recorrência dessa complicação após dois anos, e que evoluiu com melhora após tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida.
Main Authors: | , , |
---|---|
Format: | Digital revista |
Language: | Portuguese |
Published: |
Sociedade Brasileira de Reumatologia
2012
|
Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042012000500013 |
Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|