Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y terapéutico

Las ictiosis hereditarias son un grupo de trastornos genéticos de la cornificación, que se caracterizan por presentar hiperqueratosis y/o descamación. La nueva clasificación identifica 36 tipos de ictiosis, las cuales se subdividen según su frecuencia, patrón de herencia y compromiso extracutáneo. El diagnóstico se basa principalmente en las características clínicas, ya que los estudios genéticos no se encuentran disponibles en nuestro medio. El tratamiento es sintomático y su manejo debe ser realizado por un equipo multidisciplinario. En este artículo se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de los distintos tipos de ictiosis, considerando la nomenclatura y modificaciones expuestas en la nueva clasificación.

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Bibliographic Details
Main Authors: Vega Almendra,Nadia, Aranibar Duran,Ligia
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: Sociedad Chilena de Pediatría 2016
Online Access:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062016000300013
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