Disceratose congênita: relato de caso e revisão da literatura

A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alterações dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposição para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesões sem antecedentes familiares. Faz-se revisão da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicações.

Bibliographic Details

Main Authors:	Carvalho,Sílvia Pimenta de, Silva,Cláudia Márcia de Resende, Gontijo,Bernardo, Pereira,Luciana Baptista, Vale,Everton Siviero do
Format:	Digital revista
Language:	Portuguese
Published:	Sociedade Brasileira de Dermatologia 2003
Online Access:	http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962003000500007
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