Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiográficos
A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância completa, mas expressão variável. O início ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificante progressiva e discutimos os últimos avanços no diagnóstico e na fisiopatogenia desta entidade.
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| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Publicação do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem
2005
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| Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842005000100014 |
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