Diagnóstico incidental de enfermedad de Erdheim-Chester en paciente con presentación inusual
Resumen La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una forma extraña de histiocitosis de células no Langerhans, que afecta principalmente a los adultos entre la 5ª y 7ª década de la vida. El diagnóstico se establece por las manifestaciones clínicas, radiológicas, histopatológicas y de inmunohistoquímica, siendo estas últimas [CD68 (+), CD1a (-) y S100] de comportamiento variable. Es una enfermedad rara de la cual solo se han reportado alrededor de 600 casos cuya clínica principal se caracteriza por un compromiso óseo y síntomas generales. Tiene gravedad y pronóstico variables en función del compromiso orgánico. Se presenta un caso clínico de un paciente del sexo masculino de 45 años a quien se realiza el diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico incidental de enfermedad de Erdheim-Chester tras presentar rotura esplénica espontánea sin alguna otra afección documentada, se trata de una presentación inusual de esta rara enfermedad. Se realiza una revisión actualizada del tema y de los criterios diagnósticos de la ECD.
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Spanish / Castilian |
| Published: |
Universidad Nacional Autónoma de México, Facultad de Medicina
2019
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| Online Access: | http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0026-17422019000200022 |
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