Manejo de longo prazo em crianças com transtornos neuromusculares

OBJETIVO: A distrofia muscular de Duchenne é o tipo mais comum de miopatia genética. Contudo, existe um grande número de doenças neuromusculares hereditárias que são individualmente muito raras e sobre as quais não há muita informação clínica disponível. Este artigo de revisão baseia-se na experiência do autor em uma clínica pediátrica para tratamento de doenças musculares e apresenta orientação prática e planos terapêuticos para os problemas frequentemente encontrados. FONTES DE DADOS: O banco de dados da MEDLINE foi pesquisado com o objetivo de localizar artigos recentes e relevantes para o manejo de crianças com miopatias e neuropatias hereditárias. Uma coorte de 200 pacientes foi avaliada através de análise estatística descritiva. SÍNTESE DOS DADOS: A distrofia muscular de Duchenne representou quase metade dos diagnósticos, seguida da atrofia muscular espinhal (12%), da distrofia muscular de Becker e da distrofia miot&ocircnica (7% cada). Dezesseis pacientes (9%) apresentaram miopatia de origem desconhecida. CONCLUSÕES: Assim como ocorre com outras doenças cr&ocircnicas, esses pacientes devem passar por acompanhamento periódico realizado por profissionais de saúde desde cedo para aumentar sua expectativa de vida e melhorar sua qualidade de vida. É útil para os médicos adotarem uma abordagem estruturada ao atender crianças com transtornos neuromusculares e monitorar todos os sistemas de órgãos afetados.

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Bibliographic Details
Main Author: Strehle,Eugen-Matthias
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Brasileira de Pediatria 2009
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000500003
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