Deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase com infecções de repetição: relato de caso

OBJETIVO: relatar a ocorrência de uma deficiência funcional de neutrófilos rara, com quadro clínico e laboratorial semelhante ao da doença granulomatosa crônica. MÉTODOS: relato de caso de paciente com deficiência acentuada da glicose-6-fosfato desidrogenase e infecções de repetição. Realizada pesquisa bibliográfica utilizando as bases de dados Medline e Lilacs, abrangendo o período de 1972 a 2000. RESULTADOS: paciente com nível da glicose-6-fosfato desidrogenase extremamente reduzido e quadro de infeções graves com melhora clínica após uso de cotrimoxazol contínuo. Os leucócitos do paciente apresentam defeito no metabolismo oxidativo, similar ao da doença granulomatosa crônica. CONCLUSÕES: o diagnóstico da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em neutrófilos deve ser considerado em qualquer paciente com anemia hemolítica não esferocítica congênita no qual o nível da glicose-6-fosfato desidrogenase esteja anormalmente baixo ou apresente infeções de repetição. É diagnóstico diferencial da doença granulomatosa crônica.

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Bibliographic Details
Main Authors: Rosa-Borges,Abertina, Sampaio,Márcia G., Condino-Neto,Antônio, Barreto,Orlando C.O., Nudelman,Victor, Carneiro-Sampaio,Magda M.S., Nogueira,Susie A., Abreu,Thalita F. de, Rehder,Jussara, Costa-Carvalho,Beatriz T.
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Brasileira de Pediatria 2001
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572001000400017
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