Descripción clínica y neurofisiológica de pacientes con el síndrome POEMS

Resumen Introducción: El síndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) es una gammapatía monoclonal con polineuropatía como criterio obligatorio. Objetivo: Describir las potenciales asociaciones entre la expresión clínica y los patrones de electrodiagnóstico en el síndrome POEMS. Método: Estudio observacional, retrospectivo y transversal de los casos atendidos en un centro de referencia con diagnóstico de síndrome de POEMS de 2009 a 2019. Resultados: Se analizó a 11 pacientes (8 hombres). La mediana de la edad al diagnóstico fue de 40 años (rango: 31-51, media: 37.19 ± 15.67 años). La latencia media al diagnóstico fue de 9.7 ± 8.37 meses. En todos la manifestación clínica inicial fue la polineuropatía. La mayoría de los pacientes presentaron un patrón axonal (n = 5), seguido del desmielinizante (n = 4) y mixto (n = 2). La gammapatía monoclonal se observó en todos (6 casos l λ 5 κ, inmunoglobulina [Ig] G: 72%, IgA: 18%, IgM: 9%). El Medical Research Council sum score fue menor en el patrón axonal (medianas: 37.00 vs. 45.5, p = 0.024). No se presentaron diferencias en la afección sistémica entre patrones electrofisiológicos. Conclusión: Es poco probable que los patrones electrofisiológicos tengan una correspondencia clínica extraneurológica clara, sin embargo, esto deberá probarse de forma definitiva con un mayor tamaño de muestra.

Bibliographic Details

Main Authors:	Lee-Chen,Luis, Williams-de-Roux,Ricardo, Chiquete,Erwin, Aceves-Buendía,José Jesús, Ruiz-Ruiz,Eduardo, Portillo-Valle,Jennefer, Bliskunova,Tatiana, Rodríguez-Perea,Elizabeth, Toapanta-Yanchapaxi,Liz, García-Ramos,Guillermo, Cantú-Brito,Carlos, Estañol,Bruno
Format:	Digital revista
Language:	Spanish / Castilian
Published:	Academia Nacional de Medicina de México A.C. 2021
Online Access:	http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0016-38132021000500484
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