Distrofia muscular congênita estudo histoquímico do músculo esquelético de 17 pacientes

Foram individualizados 17 pacientes com distrofia muscular congênita (DMC) por critérios clínico-laboratoriais e biópsia muscular com estudo histoquímico do músculo deltóide superficial. São descritas e ilustradas, com detalhes, as alterações histológicas observadas nas respectivas biópsias e que compõem seu substrato anátomo-patológico: proliferação conjuntiva, alteração na arquitetura interna, necrose, involução gordurosa, macrofagia, regeneração, segmentação, centralizações nucleares e predominância de fibras tipo I. Destacamos a intensa proliferação conjuntiva endomisial ,que tende a isolar cada fibra muscular separadamente, e as importantes alterações na arquitetura, interna, com formação de fibras bizarras, que constituem dois importantes sinais que devem ser ressaltados tendo em vista um diagnóstico histológico diferencial com a distrofia muscular de Duchenne e Becker (DMD/ B) e com a distrofia forma cintura-membros. A importância de se individualizar a DMC das outras formas de distrofias musculares reside principalmente em seu prognóstico que, na maioria das vezes, é mais favorável que na DMD.

Bibliographic Details

Main Authors:	Oliveira,Acary S. B., Schmidt,Beny, Ferreira Neto,Armando, Kiyomoto,Beatriz H., Gabbai,Alberto A., Lima,J. G. Camargo
Format:	Digital revista
Language:	Portuguese
Published:	Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO 1991
Online Access:	http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1991000200012
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