Miopatia ocular tipo Kiloh-Nevin: estudo de um caso com alterações histoquímicas e ultraestruturais

É relatado um caso de miopatia ocular tipo Kiloh-Nevin não-familiar com importantes alterações histoquímicas e ultraestruturais. O paciente apresentava fenômenos de natureza miastênica e dores musculares, achados pouco comuns. Do ponto de vista histopatológico foram assinaladas a abundante quantidade de "fibras rasgadas" ("ragged-red fibres") e a predominante atrofia nas fibras musculares tipo I. Também o estudo ultraestrutural mostrou a importância das alterações mitocondriais, notadamente a abundância de inclusões cristalóides na matriz mitocondrial. Os autores concluem tecendo considerações sobre a provável alteração à nível da transmissão neuromuscular, atribuindo a algum fator enzi-mático geneticamente determinado a etiopatogenia da miopatia.

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Bibliographic Details
Main Authors: Pascuzzi,Luiz, Dias,José Cândido de Souza, Cavalieri,Maria José, Gagioti,Sônia Maria, Melaragno Filho,Roberto
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO 1979
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1979000400009
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