Amiloidose primária com comprometimento meningo-radículo-neurítico

São revistas as observações de dois casos publicados em 1939 e cujo quadro clínico, correspondente ao de uma meningo-radículo-neurite crônica, se constituía essencialmente de: distúrbios sensitivos, acometendo as sensibilidades superficiais (a partir da 4ª raiz cervical) e, menos intensamente, as profundas; distúrbios tróficos (atrofias musculares, acompanhadas, no caso 2, de mal perfurante plantar); distúrbios gastrintestinais; distúrbios esfinctéricos e impotência sexual; distúrbios pupilares. 0 exame anátomopatológico demonstrara, no caso 2, a existência de lesões de caráter degenerativo e leve reação inflamatória crônica nas meninges, raízes e nervos periféricos. A natureza do processo não ficou esclarecida; a lepra foi, entretanto, em ambos os casos, eliminada como possibilidade etiológica. O conhecimento dos trabalhos de Corino de Andrade sôbre a amiloidose atípica familiar, publicados em 1951 e 1952, motivaram a reconsideração dos casos mencionados, não só porque a sintomatologia era muito semelhante à dos casos referidos por aquêle autor, mas ainda porque ambos os pacientes eram portuguêses, o primeiro dos quais nascido na Póvoa de Varzim, região onde precisamente Corino de Andrade observou a maioria dos casos. Reestudando os cortes histológicos do caso 2, e corando-os pela técnica de metacromasia (violeta de genciana), puderam os autores comprovar a presença de substância amilóide, tanto nos cortes de nervos periféricos, como nos de raízes e meninges (lepto e paquimeninges). Quanto ao caso 1, puramente clínico, acreditam os autores tratar-se também de amiloidose primária, visto como o quadro clínico observado e a origem do paciente (Póvoa de Varzim) são elementos favoráveis a êsse diagnóstico. Em complemento a esta comunicação, os autores reportam-se a um terceiro caso, ainda em observação, cujo quadro clínico é representado por uma polineuropatia periférica acompanhada de desordens gastrintestinais, distúrbios esfinctéricos e impotência sexual. O paciente, também de nacionalidade portuguêsa, residia no Brasil já há 15 anos quando surgiram as primeiras manifestações da moléstia. As biópsias de ramos nervosos cutâneos e do testículo permitiram confirmar, também nesse caso, o diagnóstico de amiloidose primária.

Bibliographic Details

Main Authors:	Julião,O. Freitas, Mignone,Constantino
Format:	Digital revista
Language:	Portuguese
Published:	Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO 1955
Online Access:	http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1955000100001
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