Distrofia macular cristalina em paciente com síndrome de Sjögren-Larsson: relato de caso
Apresentação de um caso de distrofia macular cristalina em paciente do sexo feminino com síndrome de Sjögren-Larsson. A doença caracteriza-se pela tríade: ictiose congênita, diplegia ou tetraplegia espástica e retardo mental. Os olhos são acometidos em até 100% dos casos sendo característica a presença de maculopatia cristalina como observado na paciente relatada. À fundoscopia observou-se a presença de depósitos esbranquiçados perifoveais. A tomografia de coerência óptica evidenciou pontos hiper-reflexivos correspondentes aos depósitos intrarretinianos, atrofia macular com redução na espessura macular em ambos os olhos. Os achados relacionados à síndrome, à tomografia de coerência óptica foram apresentados de maneira inédita em nosso meio.
| Main Authors: | , , , |
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| Format: | Digital revista |
| Language: | Portuguese |
| Published: |
Conselho Brasileiro de Oftalmologia
2009
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| Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492009000200021 |
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