La enfermedad de Fabry y la microbiota intestinal
Resumen del trabajo presentado a las III Jornadas Científicas CIAL Fórum, celebradas del 22 al 23 de noviembre de 2018 en el Instituto de Investigación en Ciencias de la Alimentación (CIAL).
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| Published: |
2018
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| Subjects: | Enfermedad de Fabry, Bacteroides, Microbiota intestinal, |
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dig-cial-es-10261-1943072020-03-24T09:30:08Z La enfermedad de Fabry y la microbiota intestinal Aguilera-Correa, John-Jairo Sáez Martínez, E. F. Sánchez-Niño, María Dolores Martínez-Cuesta, M. Carmen Peláez, Carmen Esteban, Jaime Requena, Teresa Enfermedad de Fabry Bacteroides Microbiota intestinal Resumen del trabajo presentado a las III Jornadas Científicas CIAL Fórum, celebradas del 22 al 23 de noviembre de 2018 en el Instituto de Investigación en Ciencias de la Alimentación (CIAL). La enfermedad de Fabry (EF) se hereda ligada al cromosoma X y se caracteriza por la ausencia o el déficit de la actividad de la enzima lisosomal α-galactosidasa A. Este déficit enzimático se traduce en la acumulación lisosomal de globotriaosilceramida (Gb3) en distintos tipos celulares como endotelocitos, podocitos, cardiomiocitos, fibroblastos y neuronas, entre otros. La acumulación lisosomal de Gb3 causa síntomas cutáneos, neuronales, renales, oftalmológicos y cardiológicos. La desacetilación de Gb3 da lugar a globotriaosilesfingosina (lyso-Gb3) que alcanza elevados niveles en el suero de los pacientes con EF. En ratas con EF se han observado concentraciones elevadas a nivel intestinal. El inicio de la EF se manifiesta con síntomas gastrointestinales como dolor abdominal, diarrea, estreñimiento, nausea y vómitos. Existen varias hipótesis que podrían explicar la sintomatología gastrointestinal en estos pacientes, incluyendo posibles disbiosis de la microbiota intestinal. El objetivo de este trabajo fue determinar el efecto de lyso-Gb3 en los principales grupos bacterianos presentes en la microbiota intestinal. El estudio se realizó incubando (24 h a 37 °C en cabina de anaerobiosis) lyso-Gb3 (500 nM) con una suspensión de microbiota intestinal humana estabilizada durante dos semanas en un simulador dinámico intestinal (BFBL). Se comparó microbiota procedente de individuos normopesos y obesos. También se evaluó el efecto de lyso-Gb3 en el desarrollo de biofilms por cepas puras de distintas especies bacterianas intestinales (Enterococcus faecalis, Escherichia coli, Bacteroides fragilis y Clostidium perfringens) o en biofilms multiespecies. Los resultados mostraron efecto inhibidor de lyso-Gb3 sobre Akkermansia, Bifidobacterium y Bacteroides, mientras se favorecía el desarrollo de enterobacterias. En el estudio de biofilms multiespecies se observó, sin embargo, que lyso-Gb3 favorecía el desarrollo de B. fragilis. El empleo de cebadores específicos de B. fragilis confirmó el efecto estimulante de lyso-Gb3 sobre esta especie también en las incubaciones con microbiota colónica. En conclusión, lyso-Gb3 podría modificar la composición de la microbiota intestinal y así contribuir a los síntomas gastrointestinales de los pacientes con EF. Peer reviewed 2019-11-11T13:15:42Z 2019-11-11T13:15:42Z 2018 comunicación de congreso http://purl.org/coar/resource_type/c_5794 III Jornadas Científicas CIAL Fórum (2018) http://hdl.handle.net/10261/194307 es Postprint Sí open |
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