Malformações arteriovenosas pulmonares: Associação a telangiectasia hemorrágica hereditária Casos clínicos e rastreio familiar

As malformações arteriovenosas pulmonares são raras e mais de metade dos casos surgem em associação a telangiectasia hemorrágica hereditária. Faz-se uma revisão teórica sobre a apresentação clínica, abordagem diagnóstica, terapêutica e prognóstico destas malformações vasculares. Estão associadas a morbilidade e mortalidade consideráveis, pelo que se preconiza o seu tratamento, assim como o rastreio dos familiares directos quando se identificam malformações arteriovenosas pulmonares num doente com telangiectasia hemorrágica hereditária. Ainda não existem estudos prospectivos que estabeleçam o melhor plano de estudo do doente e seus familiares. Descrevem-se dois casos clínicos de malformações arteriovenosas pulmonares no contexto familiar de telangiectasia hemorrágica hereditária. A identificação das doentes implicou o rastreio familiar que permitiu detectar malformações arteriovenosas pulmonares em dois familiares e excluir o envolvimento pulmonar em quatro familiares com a doença.

Bibliographic Details

Main Authors:	Ferreira,Diva, Amado,Joana, Duarte,Raquel, Almeida,José, Morgado,Paulo, Shiang,Teresa
Format:	Digital revista
Language:	Portuguese
Published:	Sociedade Portuguesa de Pneumologia 2006
Online Access:	http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592006000400005
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