Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar?

Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar?

Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.

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Main Authors: Providência,Rui, Cachulo,Maria do Carmo, Costa,Gisela Veríssimo, Silva,Joana, Lemos,Carlos Graça, Leitão-Marques,A.M.
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC 2010
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2010000300026
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spelling oai:scielo:S0066-782X20100003000262010-04-28Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar?Providência,RuiCachulo,Maria do CarmoCosta,Gisela VeríssimoSilva,JoanaLemos,Carlos GraçaLeitão-Marques,A.M. Telangiectasia hemorrágica hereditária hipertensão pulmonar epistaxe doenças vasculares Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedade Brasileira de Cardiologia - SBCArquivos Brasileiros de Cardiologia v.94 n.3 20102010-03-01info:eu-repo/semantics/reporttext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2010000300026pt10.1590/S0066-782X2010000300026
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