Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literatura
INTRODUÇÃO: A síndrome de McCune Albright é uma doença rara, clinicamente definida pela combinação de displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção, como puberdade precoce, hipertireoidismo, acromegalia e outras. A fisiopatologia biomolecular baseia-se em uma mutação ativadora do gene para a subunidade alfa da proteína de membrana Gs, que estimula a produção intracelular de AMPc, conferindo secreção autônoma à glândula em particular. A glândula tireóide é freqüentemente envolvida nesta doença, sendo o hipertireoidismo a segunda endocrinopatia mais comum após a puberdade precoce. OBJETIVO: Realizar uma revisão da literatura no período de 1937 a 1997, incluindo nossa casuística, e discutir o tratamento utilizado para o hipertireoidismo nesta síndrome. RESULTADOS: Do total de 85 casos, em 26 com hipertireoidismo se descreve o tipo de tratamento utilizado. Entre esses, 15 foram submetidos à cirurgia (tireoidectomia total), seis foram submetidos à iodoterapia e cinco foram submetidos a tratamento com drogas antitireoidianas (DAT - propiltiuracil, carbimazol ou metimazol), pois em alguns houve associação dos tratamentos citados anteriormente. CONCLUSÃO: A síndrome de McCune-Albright é uma doença rara, que inclui displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção. Os casos acompanhados com hipertireoidismo são inicialmente tratados clinicamente com DAT, porém a ablação cirúrgica ou com radioiodoterapia é a opção definitiva mais indicada.
Main Authors: | , , , , |
---|---|
Format: | Digital revista |
Language: | Portuguese |
Published: |
Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia
2008
|
Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302008000300017 |
Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
id |
oai:scielo:S0004-27302008000300017 |
---|---|
record_format |
ojs |
spelling |
oai:scielo:S0004-273020080003000172008-05-14Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literaturaSallum,Ana Carolina R.Leonhardt,Fernando D.Cervantes,OnivaldoAbrahão,MárcioYazaki,Reinaldo K. Hipertireoidismo Síndrome McCune-Albright Endocrinopatia INTRODUÇÃO: A síndrome de McCune Albright é uma doença rara, clinicamente definida pela combinação de displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção, como puberdade precoce, hipertireoidismo, acromegalia e outras. A fisiopatologia biomolecular baseia-se em uma mutação ativadora do gene para a subunidade alfa da proteína de membrana Gs, que estimula a produção intracelular de AMPc, conferindo secreção autônoma à glândula em particular. A glândula tireóide é freqüentemente envolvida nesta doença, sendo o hipertireoidismo a segunda endocrinopatia mais comum após a puberdade precoce. OBJETIVO: Realizar uma revisão da literatura no período de 1937 a 1997, incluindo nossa casuística, e discutir o tratamento utilizado para o hipertireoidismo nesta síndrome. RESULTADOS: Do total de 85 casos, em 26 com hipertireoidismo se descreve o tipo de tratamento utilizado. Entre esses, 15 foram submetidos à cirurgia (tireoidectomia total), seis foram submetidos à iodoterapia e cinco foram submetidos a tratamento com drogas antitireoidianas (DAT - propiltiuracil, carbimazol ou metimazol), pois em alguns houve associação dos tratamentos citados anteriormente. CONCLUSÃO: A síndrome de McCune-Albright é uma doença rara, que inclui displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção. Os casos acompanhados com hipertireoidismo são inicialmente tratados clinicamente com DAT, porém a ablação cirúrgica ou com radioiodoterapia é a opção definitiva mais indicada.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedade Brasileira de Endocrinologia e MetabologiaArquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia v.52 n.3 20082008-04-01info:eu-repo/semantics/articletext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302008000300017pt10.1590/S0004-27302008000300017 |
institution |
SCIELO |
collection |
OJS |
country |
Brasil |
countrycode |
BR |
component |
Revista |
access |
En linea |
databasecode |
rev-scielo-br |
tag |
revista |
region |
America del Sur |
libraryname |
SciELO |
language |
Portuguese |
format |
Digital |
author |
Sallum,Ana Carolina R. Leonhardt,Fernando D. Cervantes,Onivaldo Abrahão,Márcio Yazaki,Reinaldo K. |
spellingShingle |
Sallum,Ana Carolina R. Leonhardt,Fernando D. Cervantes,Onivaldo Abrahão,Márcio Yazaki,Reinaldo K. Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literatura |
author_facet |
Sallum,Ana Carolina R. Leonhardt,Fernando D. Cervantes,Onivaldo Abrahão,Márcio Yazaki,Reinaldo K. |
author_sort |
Sallum,Ana Carolina R. |
title |
Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literatura |
title_short |
Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literatura |
title_full |
Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literatura |
title_fullStr |
Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literatura |
title_full_unstemmed |
Hipertireoidismo relacionado à síndrome de McCune Albright: relato de dois casos e revisão da literatura |
title_sort |
hipertireoidismo relacionado à síndrome de mccune albright: relato de dois casos e revisão da literatura |
description |
INTRODUÇÃO: A síndrome de McCune Albright é uma doença rara, clinicamente definida pela combinação de displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção, como puberdade precoce, hipertireoidismo, acromegalia e outras. A fisiopatologia biomolecular baseia-se em uma mutação ativadora do gene para a subunidade alfa da proteína de membrana Gs, que estimula a produção intracelular de AMPc, conferindo secreção autônoma à glândula em particular. A glândula tireóide é freqüentemente envolvida nesta doença, sendo o hipertireoidismo a segunda endocrinopatia mais comum após a puberdade precoce. OBJETIVO: Realizar uma revisão da literatura no período de 1937 a 1997, incluindo nossa casuística, e discutir o tratamento utilizado para o hipertireoidismo nesta síndrome. RESULTADOS: Do total de 85 casos, em 26 com hipertireoidismo se descreve o tipo de tratamento utilizado. Entre esses, 15 foram submetidos à cirurgia (tireoidectomia total), seis foram submetidos à iodoterapia e cinco foram submetidos a tratamento com drogas antitireoidianas (DAT - propiltiuracil, carbimazol ou metimazol), pois em alguns houve associação dos tratamentos citados anteriormente. CONCLUSÃO: A síndrome de McCune-Albright é uma doença rara, que inclui displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção. Os casos acompanhados com hipertireoidismo são inicialmente tratados clinicamente com DAT, porém a ablação cirúrgica ou com radioiodoterapia é a opção definitiva mais indicada. |
publisher |
Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia |
publishDate |
2008 |
url |
http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302008000300017 |
work_keys_str_mv |
AT sallumanacarolinar hipertireoidismorelacionadoasindromedemccunealbrightrelatodedoiscasoserevisaodaliteratura AT leonhardtfernandod hipertireoidismorelacionadoasindromedemccunealbrightrelatodedoiscasoserevisaodaliteratura AT cervantesonivaldo hipertireoidismorelacionadoasindromedemccunealbrightrelatodedoiscasoserevisaodaliteratura AT abrahaomarcio hipertireoidismorelacionadoasindromedemccunealbrightrelatodedoiscasoserevisaodaliteratura AT yazakireinaldok hipertireoidismorelacionadoasindromedemccunealbrightrelatodedoiscasoserevisaodaliteratura |
_version_ |
1756372652115623936 |