Transformación cavernomatosa de vena porta asociada a trombocitemia esencial oculta

RESUMEN La transformación cavernomatosa de vena porta es una condición caracterizada por la formación de una red de venas colaterales dilatadas a lo largo de una vena porta previamente trombosada. Es considerada una entidad de baja frecuencia y se presenta más comúnmente en población pediátrica. Presentamos el caso de una mujer adulta con diagnóstico de transformación cavernomatosa de vena porta, originado como consecuencia de una trombocitemia esencial oculta. Como medida terapéutica a la hipertensión portal se realizó una ligadura endoscópica de várices gastroesofágicas en múltiples oportunidades sin resultados positivos. No se practicó derivación portosistémica por la presencia de abundantes colaterales. Finalmente, se realizó una esplenectomía, posterior a lo cual se logró evidenciar una trombocitemia esencial. La paciente evolucionó con múltiples complicaciones médico-quirúrgicas, que la llevaron a una falla multisistémica y posterior fallecimiento. No existen datos de prevalencia regional ni se han reportado casos de transformación cavernomatosa de vena porta asociado a trombocitemia esencial por lo que consideramos de gran importancia dar a conocer este caso, de modo a poder ayudar a establecer con mayor precisión y rapidez el diagnóstico y tratamiento de esta rara entidad.