Gravidez em paciente com microlitíase alveolar pulmonar grave

A microlitíase alveolar pulmonar (MAP) é uma doença rara que atinge ambos os pulmões, caracterizada pela presença de pequenos cálculos (fosfato de cálcio) nos espaços alveolares. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 26 anos, cujo diagnóstico foi confirmado com base nos achados marcantes na radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução. A paciente, gestante de 28 semanas, retornou ao hospital 10 meses após o diagnóstico apresentando insuficiência respiratória hipoxêmica e com distúrbio ventilatório restritivo grave à espirometria. Após completadas 32 semanas e 4 dias de gestação, foi submetida aparto cesariano, com sucesso para mãe e filha. A MAP tem evolução clínica variável. Tem provável caráter autossômico recessivo e associação com história familiar positiva. A etiologia é incerta, e muitos autores especulam que haja um defeito enzimático local responsável pelo acúmulo intra-alveolar de cálcio. Relatos de pacientes com MAP que engravidaram são excepcionais, sendo o presente caso o primeiro descrito no Brasil. O curso dessa doença costuma ser lentamente progressivo, e os pacientes geralmente falecem devido à insuficiência cardiorrespiratória. O presente caso ilustra a necessidade de se oferecer aconselhamento genético e orientações sobre o risco de gravidez às pacientes, especialmente em casos de doença avançada. Atualmente, a única terapia efetiva é o transplante pulmonar.

Bibliographic Details

Main Authors:	Souza Filho,José Osmar Bezerra de, Silveira,Cristiane Maria Cavalcante, Cunha,Aline Barreto da, Pinheiro,Valéria Goes Ferreira, Feitosa,Francisco Edson de Lucena, Holanda,Marcelo Alcântara
Format:	Digital revista
Language:	Portuguese
Published:	Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia 2008
Online Access:	http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132008001000016
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