Agamaglobulinemia ligada al Cromosoma X: Una revisión de la literatura
La agammaglobulinemia ligada a X (XLA) es una inmunodeficiencia que afecta a niños varones, caracterizada por niveles de IgG < 100 mg/dL y la disminución o ausencia de las otras Ig, desaparición o niveles casi detectables de células B y por el comienzo de infecciones recurrentes poco después de los 6 meses de vida, cuando desaparecen los Acs maternos, localizadas principalmente en pulmones, senos paranasales y huesos, por microorganismos tales como Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae. También son susceptibles a la infección por poliovirus inducida por la vacuna y a la encefalitis crónica por virus ECHO. El defecto genético parece ser la incapacidad de formar células B a partir de las células pre - B, causado por mutaciones en el gen de la tirosin kinasa de Bruton, cuyo papel es vital en la maduración de las células B y, por consiguiente, en la producción de anticuerpos. El tratamiento consiste en la administración de por vida de inyecciones o infusiones de globulina inmune, en la menor dosis que prevenga la infección recurrente. Es crucial la administración rápida y adecuada de antibióticos en cada infección o como profilaxis.
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Format: | Digital revista |
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Published: |
Editorial Nacional de Salud y Seguridad Social
2005
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Online Access: | http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1017-85462005000200006 |
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oai:scielo:S1017-854620050002000062009-03-16Agamaglobulinemia ligada al Cromosoma X: Una revisión de la literaturaHerrera Corrales,MarlenLa agammaglobulinemia ligada a X (XLA) es una inmunodeficiencia que afecta a niños varones, caracterizada por niveles de IgG < 100 mg/dL y la disminución o ausencia de las otras Ig, desaparición o niveles casi detectables de células B y por el comienzo de infecciones recurrentes poco después de los 6 meses de vida, cuando desaparecen los Acs maternos, localizadas principalmente en pulmones, senos paranasales y huesos, por microorganismos tales como Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae. También son susceptibles a la infección por poliovirus inducida por la vacuna y a la encefalitis crónica por virus ECHO. El defecto genético parece ser la incapacidad de formar células B a partir de las células pre - B, causado por mutaciones en el gen de la tirosin kinasa de Bruton, cuyo papel es vital en la maduración de las células B y, por consiguiente, en la producción de anticuerpos. El tratamiento consiste en la administración de por vida de inyecciones o infusiones de globulina inmune, en la menor dosis que prevenga la infección recurrente. Es crucial la administración rápida y adecuada de antibióticos en cada infección o como profilaxis.info:eu-repo/semantics/openAccessEditorial Nacional de Salud y Seguridad SocialRevista Médica del Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera v.40 n.2 20052005-01-01info:eu-repo/semantics/articletext/htmlhttp://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1017-85462005000200006es |
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La agammaglobulinemia ligada a X (XLA) es una inmunodeficiencia que afecta a niños varones, caracterizada por niveles de IgG < 100 mg/dL y la disminución o ausencia de las otras Ig, desaparición o niveles casi detectables de células B y por el comienzo de infecciones recurrentes poco después de los 6 meses de vida, cuando desaparecen los Acs maternos, localizadas principalmente en pulmones, senos paranasales y huesos, por microorganismos tales como Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae. También son susceptibles a la infección por poliovirus inducida por la vacuna y a la encefalitis crónica por virus ECHO. El defecto genético parece ser la incapacidad de formar células B a partir de las células pre - B, causado por mutaciones en el gen de la tirosin kinasa de Bruton, cuyo papel es vital en la maduración de las células B y, por consiguiente, en la producción de anticuerpos. El tratamiento consiste en la administración de por vida de inyecciones o infusiones de globulina inmune, en la menor dosis que prevenga la infección recurrente. Es crucial la administración rápida y adecuada de antibióticos en cada infección o como profilaxis. |
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