Linfangiectasia Intestinal Primária - Como causa de Enteropatia Exsudativa

Linfangiectasia Intestinal Primária - Como causa de Enteropatia Exsudativa

Linfangiectasia Intestinal Primária (LIP) é um distúrbio linfático raro de etiologia desconhecida. Consiste na ectasia dos vasos linfáticos digestivos, podendo provocar ruptura com enteropatia exsudativa. A apresentação clínica é variável e os sintomas relacionam-se com a deficiência de proteínas, linfócitos, imunoglobulinas e má-absorção de gorduras, vitaminas e cálcio. Os autores apresentam um caso de LIP diagnosticada num rapaz aos três anos. O diagnóstico foi feito pelo quadro clínico, endoscopia digestiva alta e biópsias intestinais. Apesar do extenso envolvimento da mucosa intestinal, sugerido pelo estudo radiológico do intestino delgado, respondeu bem à dieta hiperprotéica e pobre em triglicerídeos de cadeia longa. Actualmente é um adolescente com edema facial e das extremidades e uma vida semelhante aos adolescentes da sua idade.

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Main Authors: Figueiredo,Margarida, Costa,Emília, Coelho,Elisabete, Lima,Rosa, Pereira,Fernando, Rocha,Herculano
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia 2010
Online Access:http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-81782010000100006
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