Ectomesenquimoma maligno: A propósito de un caso
Es un tumor raro que puede surgir en el cerebro o los tejidos blandos, se define como una forma ectodermal con componentes representados por neuroblastos, células ganglionares y mesenquimales.El componente mesenquimal la mayoría de las veces es rabdomiosarcoma. Caso de una lactante mayor femenina de 23 meses de edad, quien ingresa al Hospital J M de los Ríos con enfermedad de 18 meses de evolución caracterizada por lesión nodular de 5 cm de diámetro en un tercio proximal de antebrazo derecho de consistencia blanda, no dolorosa y de crecimiento progresivo por lo cual es referida a nuestro centro donde se realizan estudios, y biopsia que reporta: hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con un rabdomiosarcoma embrionario con diferenciación ganglioneuromatosa (Ectomesenquimoma maligno). Inicia protocolo de quimioterapia, para sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo óseo y extra óseo no metastásico y metastásico, cumple tres ciclos con mejoría clínica de la lesión tumoral.
Main Authors: | , , |
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Format: | Digital revista |
Language: | Spanish / Castilian |
Published: |
Casa publicadora Ateproca C.A
2009
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Online Access: | http://ve.scielo.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0798-05822009000200009 |
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Summary: | Es un tumor raro que puede surgir en el cerebro o los tejidos blandos, se define como una forma ectodermal con componentes representados por neuroblastos, células ganglionares y mesenquimales.El componente mesenquimal la mayoría de las veces es rabdomiosarcoma. Caso de una lactante mayor femenina de 23 meses de edad, quien ingresa al Hospital J M de los Ríos con enfermedad de 18 meses de evolución caracterizada por lesión nodular de 5 cm de diámetro en un tercio proximal de antebrazo derecho de consistencia blanda, no dolorosa y de crecimiento progresivo por lo cual es referida a nuestro centro donde se realizan estudios, y biopsia que reporta: hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con un rabdomiosarcoma embrionario con diferenciación ganglioneuromatosa (Ectomesenquimoma maligno). Inicia protocolo de quimioterapia, para sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo óseo y extra óseo no metastásico y metastásico, cumple tres ciclos con mejoría clínica de la lesión tumoral. |
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