Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos
Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad
Main Authors: | , , |
---|---|
Format: | Digital revista |
Language: | Spanish / Castilian |
Published: |
Sociedad Chilena de Pediatría
2005
|
Online Access: | http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000200010 |
Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
id |
oai:scielo:S0370-41062005000200010 |
---|---|
record_format |
ojs |
spelling |
oai:scielo:S0370-410620050002000102005-07-05Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casosGonzález M.,BenitoRoa A.,JohannaSchmidt S.,Nadia SAM síndrome de activación macrofágico artritis idiopática juvenil inmunodeficiencia histiocitosis Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedadinfo:eu-repo/semantics/openAccessSociedad Chilena de PediatríaRevista chilena de pediatría v.76 n.2 20052005-04-01text/htmlhttp://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000200010es10.4067/S0370-41062005000200010 |
institution |
SCIELO |
collection |
OJS |
country |
Chile |
countrycode |
CL |
component |
Revista |
access |
En linea |
databasecode |
rev-scielo-cl |
tag |
revista |
region |
America del Sur |
libraryname |
SciELO |
language |
Spanish / Castilian |
format |
Digital |
author |
González M.,Benito Roa A.,Johanna Schmidt S.,Nadia |
spellingShingle |
González M.,Benito Roa A.,Johanna Schmidt S.,Nadia Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos |
author_facet |
González M.,Benito Roa A.,Johanna Schmidt S.,Nadia |
author_sort |
González M.,Benito |
title |
Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos |
title_short |
Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos |
title_full |
Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos |
title_fullStr |
Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos |
title_full_unstemmed |
Síndrome de activación macrofagico en pediatría: A propósito de cuatro casos |
title_sort |
síndrome de activación macrofagico en pediatría: a propósito de cuatro casos |
description |
Introducción: El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis. Objetivo: Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos: 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa. Conclusión: La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad |
publisher |
Sociedad Chilena de Pediatría |
publishDate |
2005 |
url |
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062005000200010 |
work_keys_str_mv |
AT gonzalezmbenito sindromedeactivacionmacrofagicoenpediatriaapropositodecuatrocasos AT roaajohanna sindromedeactivacionmacrofagicoenpediatriaapropositodecuatrocasos AT schmidtsnadia sindromedeactivacionmacrofagicoenpediatriaapropositodecuatrocasos |
_version_ |
1755989601863860224 |