Histiocitose de células de Langerhans com acometimento vulvar e com resposta terapêutica à talidomida: relato de caso

A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomida

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Bibliographic Details
Main Authors: Fernandes,Lana Bezerra, Guerra,Jackeline Gomes, Costa,Maurício Barcelos, Paiva,Isadora Guimarães, Duran,Fernanda Paglia, Jacó,Diogo Neves
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 2011
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700020
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Description
Summary:A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomida