Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica

Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica

A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara que consiste numa desordem pigmentar reticulada. Caracteriza-se pela presença de máculas hiperpigmentadas nas regiões flexurais com distribuição em rede; lesões tipo comedão no dorso e na região cervical; e cicatrizes cribriformes na face, particularmente periorais. Apresentamos um caso de um paciente de 51 anos, masculino, com lesões tipo macrocomedões, cicatrizes cribriformes, cistos e máculas hipercrômicas no dorso, tórax anterior, axilas, pescoço, região genital e face. Relatava ter dois filhos, três irmãos e o pai com quadro semelhante. As biópsias de pele foram características da doença de Dowling-Degos, mostrando dilatação folicular, epiderme digitiforme, com áreas de aspecto de "chifre de veado" e focos de hiperpigmentação da camada basal.

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Main Authors: Zimmermann,Carolina Cotta, Sforza,Deborah, Macedo,Priscila Marques de, Azulay-Abulafia,Luna, Alves,Maria de Fatima G. S, Carneiro,Sueli Coelho da S
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia 2011
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000500016
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spelling oai:scielo:S0365-059620110005000162011-12-01Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássicaZimmermann,Carolina CottaSforza,DeborahMacedo,Priscila Marques deAzulay-Abulafia,LunaAlves,Maria de Fatima G. SCarneiro,Sueli Coelho da S Dermatopatias genéticas Hiperpigmentação Queratina-5 A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara que consiste numa desordem pigmentar reticulada. Caracteriza-se pela presença de máculas hiperpigmentadas nas regiões flexurais com distribuição em rede; lesões tipo comedão no dorso e na região cervical; e cicatrizes cribriformes na face, particularmente periorais. Apresentamos um caso de um paciente de 51 anos, masculino, com lesões tipo macrocomedões, cicatrizes cribriformes, cistos e máculas hipercrômicas no dorso, tórax anterior, axilas, pescoço, região genital e face. Relatava ter dois filhos, três irmãos e o pai com quadro semelhante. As biópsias de pele foram características da doença de Dowling-Degos, mostrando dilatação folicular, epiderme digitiforme, com áreas de aspecto de "chifre de veado" e focos de hiperpigmentação da camada basal.info:eu-repo/semantics/openAccessSociedade Brasileira de DermatologiaAnais Brasileiros de Dermatologia v.86 n.5 20112011-10-01info:eu-repo/semantics/reporttext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000500016pt10.1590/S0365-05962011000500016
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