Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica: dos casos en medicina intensiva

Las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes son una familia de raras patologías neurodegenerativas caracterizadas por periodos de incubación prolongados asociados a una lenta, irreversible e invariablemente mortal evolución. En humanos se las clasifica en esporádica, adquirida y hereditaria o genética. Realizar el diagnóstico de «enfermedad de Creutzfeldt-Jakob» es un verdadero desafío para el médico intensivista dada la variabilidad en la presentación clínica y su baja incidencia. Se presentan 2 pacientes admitidos en la UCI en los que, tras descartar varias patologías, se diagnosticó con un nivel de «probabilidad», de acuerdo a la clasificación de la OMS, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Se analizan aspectos diagnósticos clínicos y analíticos de la enfermedad resaltando la utilidad de la identificación de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo.

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Main Authors: Cardinal,P., Pedemonte,I., Castelli,J., Zitto,E., Cacciatore,A., Zefferino,N.
Format: Digital revista
Language:Spanish / Castilian
Published: Elsevier España, S.L. 2011
Online Access:http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-56912011000100009
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spelling oai:scielo:S0210-569120110001000092011-03-31Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica: dos casos en medicina intensivaCardinal,P.Pedemonte,I.Castelli,J.Zitto,E.Cacciatore,A.Zefferino,N. Encefalopatia espongiforme Creutzfeld Jakob esporádica Medicina intensiva Las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes son una familia de raras patologías neurodegenerativas caracterizadas por periodos de incubación prolongados asociados a una lenta, irreversible e invariablemente mortal evolución. En humanos se las clasifica en esporádica, adquirida y hereditaria o genética. Realizar el diagnóstico de «enfermedad de Creutzfeldt-Jakob» es un verdadero desafío para el médico intensivista dada la variabilidad en la presentación clínica y su baja incidencia. Se presentan 2 pacientes admitidos en la UCI en los que, tras descartar varias patologías, se diagnosticó con un nivel de «probabilidad», de acuerdo a la clasificación de la OMS, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Se analizan aspectos diagnósticos clínicos y analíticos de la enfermedad resaltando la utilidad de la identificación de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo.Elsevier España, S.L.Medicina Intensiva v.35 n.1 20112011-02-01journal articletext/htmlhttp://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-56912011000100009es
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