Tríada de Lenk como presentación clínica del angiomiolipoma
El angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna compuesta por cantidades variables de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. Aproximadamente un 20% de todos los AML, se detectan en pacientes con el Síndrome de la Esclerosis Tuberosa, trastorno autonómico dominante que se asocia a retraso mental, epilepsia, adenoma sebáceo. La presencia de hemorragia retroperitoneal masiva, conocida como Síndrome de Wunderlich se ha documentado en hasta un 10% de los pacientes y representa la complicación más importante y temida de estas lesiones. La TAC identifica las zonas del tejido adiposo, correspondiente a una baja atenuación entre 20-100 Hounsfield, dicho coeficiente dependerá del contenido y madurez de la grasa intratumoral y de la presencia o no de hemorragias. En el caso de pacientes con AML pequeños que requieren intervención debido a la presencia de síntomas, en pacientes con ET o AML multicéntricos y en pacientes en quienes la preservación de la función renal reviste particular importancia el enfoque preferido es la cirugía ahorradora de nefronas con nefrectomía parcial o embolizaciòn selectiva. Presentamos un caso de una paciente de 59 años con un angiomiolipoma gigante quién debuta con el Síndrome clínico conocido como Tríada de Lenk.
| Main Authors: | , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Digital revista |
| Language: | Spanish / Castilian |
| Published: |
Asociación Española de Urología
2008
|
| Online Access: | http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0210-48062008000800014 |
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| Summary: | El angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna compuesta por cantidades variables de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. Aproximadamente un 20% de todos los AML, se detectan en pacientes con el Síndrome de la Esclerosis Tuberosa, trastorno autonómico dominante que se asocia a retraso mental, epilepsia, adenoma sebáceo. La presencia de hemorragia retroperitoneal masiva, conocida como Síndrome de Wunderlich se ha documentado en hasta un 10% de los pacientes y representa la complicación más importante y temida de estas lesiones. La TAC identifica las zonas del tejido adiposo, correspondiente a una baja atenuación entre 20-100 Hounsfield, dicho coeficiente dependerá del contenido y madurez de la grasa intratumoral y de la presencia o no de hemorragias. En el caso de pacientes con AML pequeños que requieren intervención debido a la presencia de síntomas, en pacientes con ET o AML multicéntricos y en pacientes en quienes la preservación de la función renal reviste particular importancia el enfoque preferido es la cirugía ahorradora de nefronas con nefrectomía parcial o embolizaciòn selectiva. Presentamos un caso de una paciente de 59 años con un angiomiolipoma gigante quién debuta con el Síndrome clínico conocido como Tríada de Lenk. |
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