Síndrome de Hallervorden Spatz: achados na resonância magnética. Relato de caso

Síndrome de Hallervorden Spatz: achados na resonância magnética. Relato de caso

A síndrome de Hallervorden-Spatz é afecção neurodegenerativa, autossômica recessiva com duas apresentações clínicas: precoce e tardia. Esta última é caracterizada pelo acometimento psiquiátrico e a presença de sinais piramidais e extrapiramidais. Relatamos o caso de mulher de 41 anos, com história de alterações extrapiramidais. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou o sinal dos olhos-de-tigre, lesão dos globos pálidos mediais com deposição de ferro periférica (hipo-sinal) e gliose central (hipersinal), nas seqüências com tempo de repetição (TR) longo. Há forte relação entre o sinal na RM e mutações no gene responsável pela lesão, fazendo deste exame sensível o suficiente para a realização do diagnóstico da doença.

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Main Authors: Farage,Luciano, Castro,Mário Augusto Padula, Macedo,Túlio Augusto Alves, Assis,Marcelo Cardoso de, Souza,Lincoln Pereira de, Freitas,Luiz Oliveira de
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO 2004
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000400031
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spelling oai:scielo:S0004-282X20040004000312004-08-24Síndrome de Hallervorden Spatz: achados na resonância magnética. Relato de casoFarage,LucianoCastro,Mário Augusto PadulaMacedo,Túlio Augusto AlvesAssis,Marcelo Cardoso deSouza,Lincoln Pereira deFreitas,Luiz Oliveira de síndrome de Hallervorden-Spatz ressonância magnética sinal do olho-de-tigre A síndrome de Hallervorden-Spatz é afecção neurodegenerativa, autossômica recessiva com duas apresentações clínicas: precoce e tardia. Esta última é caracterizada pelo acometimento psiquiátrico e a presença de sinais piramidais e extrapiramidais. Relatamos o caso de mulher de 41 anos, com história de alterações extrapiramidais. O exame de ressonância magnética (RM) mostrou o sinal dos olhos-de-tigre, lesão dos globos pálidos mediais com deposição de ferro periférica (hipo-sinal) e gliose central (hipersinal), nas seqüências com tempo de repetição (TR) longo. Há forte relação entre o sinal na RM e mutações no gene responsável pela lesão, fazendo deste exame sensível o suficiente para a realização do diagnóstico da doença.info:eu-repo/semantics/openAccessAcademia Brasileira de Neurologia - ABNEUROArquivos de Neuro-Psiquiatria v.62 n.3a 20042004-09-01info:eu-repo/semantics/reporttext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000400031pt10.1590/S0004-282X2004000400031
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