Avanços na etiologia, no diagnóstico e no tratamento da puberdade precoce central

O início da puberdade caracteriza-se pelo aumento de amplitude e frequência dos pulsos do hormônio secretor de gonadotrofinas (GnRH) após um período de relativa supressão hormonal durante a infância. A reemergência da secreção pulsátil do GnRH resulta em aumento na secreção de gonadotrofinas, hormônio luteinizante (LH) e folículo estimulante (FSH), pela hipófise anterior e consequente ativação gonadal. A ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal resulta em puberdade precoce dependente de gonadotrofinas, também conhecida como puberdade precoce central (PPC), e se caracteriza pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos nas meninas e 9 anos nos meninos. O início do desenvolvimento puberal provém da interação complexa de fatores genéticos, nutricionais, ambientais e socioeconômicos. O diagnóstico clínico da PPC baseia-se em reconhecimento de desenvolvimento puberal progressivo, concentrações púberes de LH em condição basal e/ou após estímulo com GnRH e avanço de idade óssea. A ressonância magnética de encéfalo é útil no estabelecimento de diagnóstico diferencial entre as formas orgânica ou idiopática. Os análogos de GnRH de ação prolongada representam o tratamento de escolha da PPC. O componente genético da PPC foi recentemente fortalecido pela evidência de mutações no gene MKRN3, localizado no braço longo do cromossomo 15, em crianças com PPC familial. Nessa revisão, dados clínicos e terapêuticos da PPC serão amplamente discutidos, visando à atualização e à conduta criteriosa dessa condição clínica de grande relevância na endocrinologia pediátrica.

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Bibliographic Details
Main Authors: Macedo,Delanie B., Cukier,Priscilla, Mendonca,Berenice B., Latronico,Ana Claudia, Brito,Vinicius Nahime
Format: Digital revista
Language:Portuguese
Published: Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia 2014
Online Access:http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302014000200108
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Description
Summary:O início da puberdade caracteriza-se pelo aumento de amplitude e frequência dos pulsos do hormônio secretor de gonadotrofinas (GnRH) após um período de relativa supressão hormonal durante a infância. A reemergência da secreção pulsátil do GnRH resulta em aumento na secreção de gonadotrofinas, hormônio luteinizante (LH) e folículo estimulante (FSH), pela hipófise anterior e consequente ativação gonadal. A ativação prematura do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal resulta em puberdade precoce dependente de gonadotrofinas, também conhecida como puberdade precoce central (PPC), e se caracteriza pelo desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos nas meninas e 9 anos nos meninos. O início do desenvolvimento puberal provém da interação complexa de fatores genéticos, nutricionais, ambientais e socioeconômicos. O diagnóstico clínico da PPC baseia-se em reconhecimento de desenvolvimento puberal progressivo, concentrações púberes de LH em condição basal e/ou após estímulo com GnRH e avanço de idade óssea. A ressonância magnética de encéfalo é útil no estabelecimento de diagnóstico diferencial entre as formas orgânica ou idiopática. Os análogos de GnRH de ação prolongada representam o tratamento de escolha da PPC. O componente genético da PPC foi recentemente fortalecido pela evidência de mutações no gene MKRN3, localizado no braço longo do cromossomo 15, em crianças com PPC familial. Nessa revisão, dados clínicos e terapêuticos da PPC serão amplamente discutidos, visando à atualização e à conduta criteriosa dessa condição clínica de grande relevância na endocrinologia pediátrica.