Leucemia mieloide crônica e outras doenças mieloproliferativas crônicas
A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença clonal da medula óssea caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia (Ph), resultante da translocação entre os cromossomos 9 e 22. O gene híbrido assim formado, BCR-ABL codifica proteínas com atividade de tirosinoquinases que regulam o crescimento celular. A partir da década de 80, o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (TCTH) se tornou tratamento de escolha para pacientes com idade menor que 55 anos de idade e doador compatível. Não obstante, a partir do advento dos inibidores de tirosinoquinases, drogas de alta eficácia e baixa toxicidade, houve uma mudança no algoritmo de tratamento da LMC. As indicações do TCTH foram restritas em decorrência da mortalidade relacionada a este procedimento e o mesilato de imatinibe tornou-se o novo tratamento de escolha para esta enfermidade. No Brasil e possivelmente em outros países em desenvolvimento, as condições socioeconômicas fazem com que o TCTH ainda seja considerado como primeira linha de tratamento em algumas situações. O TCTH permanece indicado nas doenças (ou neoplasias) mieloproliferativas, como a mielofibrose primária em situações de alto risco e pacientes portadores de policitemia vera ou trombocitose essencial que tenham evoluído para mielofibrose com características de alto risco.
Main Authors: | , , , |
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Format: | Digital revista |
Language: | Portuguese |
Published: |
Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular
2010
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Online Access: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842010000700013 |
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Summary: | A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença clonal da medula óssea caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia (Ph), resultante da translocação entre os cromossomos 9 e 22. O gene híbrido assim formado, BCR-ABL codifica proteínas com atividade de tirosinoquinases que regulam o crescimento celular. A partir da década de 80, o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (TCTH) se tornou tratamento de escolha para pacientes com idade menor que 55 anos de idade e doador compatível. Não obstante, a partir do advento dos inibidores de tirosinoquinases, drogas de alta eficácia e baixa toxicidade, houve uma mudança no algoritmo de tratamento da LMC. As indicações do TCTH foram restritas em decorrência da mortalidade relacionada a este procedimento e o mesilato de imatinibe tornou-se o novo tratamento de escolha para esta enfermidade. No Brasil e possivelmente em outros países em desenvolvimento, as condições socioeconômicas fazem com que o TCTH ainda seja considerado como primeira linha de tratamento em algumas situações. O TCTH permanece indicado nas doenças (ou neoplasias) mieloproliferativas, como a mielofibrose primária em situações de alto risco e pacientes portadores de policitemia vera ou trombocitose essencial que tenham evoluído para mielofibrose com características de alto risco. |
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