Achados anatomo-patológicos e ultraestruturais na mucopoussacaridose: relato de caso

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças de acúmulo lisossomal em que ocorre defeito enzimático específico com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos nos tecidos. Os autores relatam o caso de necrópsia de paciente do sexo masculino, com 10 anos de idade, com diagnóstico clínico e laboratorial de MPS. O exame de necrópsia revelou espessamento acentuado de meninges e das valvas cardíacas e hepatomegalia. O exame microscópico do encéfalo evidenciou acúmulo de histiócitos espumosos ao redor dos vasos e nas meninges, assim como neurônios contendo material citoplasmático condizente com gangliosídeo. Alterações sistêmicas como acúmulo de histiócitos espumosos em valvas cardíacas e fígado também foram evidenciados. O exame ultra-estrutural do encéfalo, fígado e baço demonstrou acúmulo de material grumoso no interior de vacúolos em histiócitos e hepatócitos, além de acúmulo de gangliosídeo nos neurônios.

Bibliographic Details

Main Authors:	Torres,Luiz Fernando Bleggi, Noronha,Lúcia de, Jacob,Graciela Vanessa Vicelli, Antoniuk,Sérgio
Format:	Digital revista
Language:	Portuguese
Published:	Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO 1997
Online Access:	http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1997000100018
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